Labio gnato palato schizis

          Labio gnato palato schizis adalah suatu kelainan bawaan dimana terbentuk celah pada bibir, gusi, langit-langit (palatum) yang bermanifestasi sendiri-sendiri atau bersamaan (sumbing bibir dan langit-langit. Celah bibir (bibir sumbing) adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas yang biasanya berlokaasi tepat di bawah hidung. Celah langit-langit adalah suatu saluran abnormal yang melewati langit-langit mulut dan menuju ke saluranudara di hidung.

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Terdapat dua teori : 

  Teori dari His & Drusy yg menyatakan celah bibir &langit-langit akibatkegagalan pertemuan ujung-ujung (prominentia) di sekitar mulut saat trimester awalkehamilan.2.

 

Teori dari Stark yang menyatakan bahwa sebenarnya pertemuan ujung-ujung tersebutterjadi namun disusul dengan kegagalan karena salah satu lapisan pembentuknya yangdisebut mesoderm gagal menyatu

  
ETIOLOGI

1.      Factor Genetik atau keturunan

Dimana terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.

2.      Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekurangan asam folat.

3.      Radiasi

4.      Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.

5.      Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia

6.      Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin

7.      Multifaktoral dan mutasi genetic

8.      Diplasia ektodermal yaitu dipakai untuk sekelompok kelainan yang secara anatomis maupun fisiologis mengalami kerusakan berbagai struktur, yaitu gigi, kulit beserta apendiksnya, termasuk rambut, kuku, kelenjar ekrin dan kelenjar sebasea

MANIFESTASI KLINIS

1)    Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :

a.     Terjadi pamisahan Langit-langit

b.    Terjadi pemisahan bibir

c.     Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit

d.    Infeksi telinga

e.     Berat badan tidak bertambah

f.     Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.

2)        Gejala Pada Labio skisis

• Distorsi pada hidung
• Tampak sebagian atau keduanya
•  Adanya celah pada bibir

3)        Gejala Pada Palato skisis

a.       Tampak ada celah pada tekak (unla), palato lunak, keras dan faramen incisive.

b.      Ada rongga pada hidung.

c.       Distorsi hidung

d.      Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksadn jari

e.       Kesukaran dalam menghisap/makan.

 PENATALAKSANAAN

1.    Penatalaksanaan Medis  

Tindakan  operasi, dengan beberapa tahap, sebagai berikut :
1. Penjelasan kepada orangtuanya
2. Umur 3 bulan (rule over ten) : Operasi bibir dan alanasi(hidung), evaluasi telinga.
3. Umur 10-12 bulan : Qperasi palato/celah langit-langit, evaluasi pendengaran dan telinga.
4. Umur 1-4 tahun : Evaluasi bicara, speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi
5. Umur 4 tahun : Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty
6. Umur 6 tahun : Evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.
7. Umur 9-10 tahun : Alveolar bone graft (penambahan tulang pada celah gusi)
8. Umur 12-13 tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
9. Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang muka, bila diperlukan advancementosteotomy

2. Pentalaksanaan Keperawatan

a. Perawatan Pra-Operasi:

Ø  Fasilitas penyesuaian yang positif dari orangtua terhadap bayi.

-          Bantu orangtua dalam mengatasi reaksi berduka

-           Dorong orangtua untuk mengekspresikan perasaannya.

-          Diskusikan tentang pembedahan

-          Berikan informasi yang membangkitkan harapan dan perasaan yang positif terhadap bayi.

-          Tunjukkan sikap penerimaan terhadap bayi.

Ø  Tingkatkan dan pertahankan asupan dan nutrisi yang adequate.

-          Fasilitasi menyusui dengan ASI atau susu formula dengan botol atau dot yang cocok.Monitor atau mengobservasi kemampuan menelan dan menghisap.

-          Tempatkan bayi pada posisi yang tegak dan arahkan aliran susu ke dinding mulut.

-          Arahkan cairan ke sebalah dalam gusi di dekat lidah.

-          Sendawkan bayi dengan sering selama pemberian makan

-          Kaji respon bayi terhadap pemberian susu.

-          Akhiri pemberian susu dengan air.

Ø  Tingkatkan dan pertahankan kepatenan jalan nafas

-          Pantau status pernafasan

-          Posisikan bayi miring kekanan dengan sedikit ditinggikan

-          Letakkan selalu alat penghisap di dekat bayi

b. Perawatan Pasca-Operasi

Ø  Tingkatkan asupan cairan dan nutrisi yang adequate

-          Berikan makan cair selama 3 minggu mempergunakan alat penetes atau sendok.

-          Lanjutkan dengan makanan formula sesuai toleransi.

-          Lanjutkan dengan diet lunak

-          Sendawakan bayi selama pemberian makanan.

Ø  Tingkatkan penyembuhan dan pertahankan integritas daerah insisi anak.

-          Bersihkan garis sutura dengan hati-hati

-          Oleskan salep antibiotik pada garis sutura (Keiloskisis)

-          Bilas mulut dengan air sebelum dan sesudah pemberian makan.

-          Hindari memasukkan obyek ke dalam mulut anak sesudah pemberian makan untuk mencegah terjadinya aspirasi.

-          Pantau tanda-tanda infeksi pada tempat operasi dan secara sistemik.

-          Pantau tingkat nyeri pada bayi dan perlunya obat pereda nyeri.

-          Perhatikan pendarahan, edema, drainage.

-          Monitor keutuhan jaringan kulit

-          Perhatikan posisi jahitan, hindari jangan kontak dengan alat-alat tidak steril

 

2. Sebutkan klasifikasi dari labiopalatoscisis adalah?

klasifikasinya adalah
· P. Unilateral Sinistra / Dekstra completa Apabila celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
·  P. Bilateral completa Apabila celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
· P. Inkompleta Apabila celah sumbing terjadi dikedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

3. Apakah penyebab dari dari labiopalatoscisis?

Penyebabnya adalah faktor genetik yang dipengaruhi faktor lingkungan (Poligenik multifaktorial) tapi Sampai saat ini belum diketahui secara pasti gen penyebab terjadinya

4. Sebutkan faktor-faktor external/lingkugan yang mempenpengaruhi labiopalatochisis?

· Faktor usia ibu
· Obat-obatan. Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik, Kortikosteroid
· Nutrisi
· Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella
· Radiasi
· Stres emosional
· Trauma, (trimester pertama)

5. Sebutkan 5 kromosom yang bertanggungjawab terhadap kejadian labiopalatoscisis?

yaitu kromosom no 2, 4, 6, 17 dan 19.

6. Penutupan celah langitan pada labipalatoscisis pada anak usia berapa?

pada anak usia anak mulai bisa berbicara, yaitu usia kurang lebih 2 ( dua ) tahun.

7. Metode apa yang di gunakan untuk penutupan celah?

Metode yang dikerjakan antara lain teknik mucoperiosteal flap ( von Langenbeck, Wardill, dsb), aplikasi z-plasty ( Furlow, Cronin, dsb ) dsb

8. Sebutkan insendensi dari labiopalatoscisis?

insendensinya adalal 1-2 per 1000 kelahiran hidup ( 1-2 ‰)
dan Pulau Timor-NTT : 6-9 ‰

9. Apakah masalah komplikasi dari labiopalatoscisis bagi penderita?

• Kesulitan makan / minum
• Mudah terkena infeksi jalan nafas atas (ISPA)
• Infeksi telinga bagian tengah (Otitis Media)
• Sengau (Nasolalia, Nasal Escape)
• Gangguan kejiwaan: malu, rendah diri

10. Apakah masalah komplikasi dari labiopalatosicis terhadap orang tua adalah?

· Gangguan Psikis: malu, penyakit kutukan
· Diisolir / disembunyikan

11. Terapi penatalaksanaan pada labiopatoscisis adalah?

penanganannya adalah:
1. Multidisipliner (Lintas Sektoral)
2. Bidang kedokteran yang terkait :
· Bedah Plastik
· Ortodontia
· THT
· IKA
· Radiologi
· Psikiatri anak
· Speech Therapy)

12. Bagaimana protocol penanganan pada labiopalatoscisis?

protocol penanganannya adalah
1. Penjelasan kepada orangtuanya
2. Umur 3 bulan (rule over ten) : Operasi bibir dan alanasi (hidung), evaluasi telinga.
3. Umur 10-12 bulan : Qperasi palato/celah langit-langit, evaluasi pendengaran dan telinga.
4. Umur 1-4 tahun : Evaluasi bicara, speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi
5. Umur 4 tahun : Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty
6. Umur 6 tahun : Evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.
7. Umur 9-10 tahun : Alveolar bone graft (penambahan tulang pada celah gusi)
8. Umur 12-13 tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
9. Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang muka, bila diperlukan advancementosteotomy LeFORTI

13. Sebutkan perawatan pre-operatif dari labiopalatoscisis?

perawatan pre operatifnya adalah:
o Bayi baru lahir dg Sumbing bibir degan langitan,
o perawatan bersama bedah plastik,
o Orthodonsia, IKA misalnya:
o Plester bibir
o Dot Panjang
o Diet/ Gizi
o Pencagahan ISPA

14. Sebutkan Edukasi Post Palatoplasty pada labiopalatoscisis?

· Posisi tidur harus miring / tengkurap à mencegah aspirasi bila terjdi perdarahan
· Tidak boleh makan / minum terlalu panas / dingin akan menghambat proses penyembuhan jahitan
· Tidak boleh menghisap / menyedot selama 1 bulan post operasi akan mencegah gagalnya penyatuan palato

15. Kapan waktu pelaksanaan operasi (timing operation) nya dari sumbing langitan(labiopalatoscisis)?

waktu pelaksanaan timing operationnya adalah adalah: Pada umur Umur 18-24 bulan

16. Cara membedakan antara antara labioschizis, palato schizis gnato schizis adalah?

· labioschizis adalah bibir akibatkegagalan fusi antara processusnasalis medialisdengan prosesus nasalis lateralis kiri/kanan saat pembentukan bibir masa embrional,sedangkan pada bibir bawah akibat kegagalan fusi antara prosesus mandibulris kiri dan kanan gariss median
· Labio palato adalah Celah pada langit-langit yang terjadi akibat kegagalan fusi antara prosesus palatinus kiri/kanan di garis median pada masa embrional
· Gnato schizis: celah pada prosesus alveolaris akibat kegagalan fusi antara prosesus nasalis media dengan prosesus maxilaris kiri/kanan dan paling sering terjadi pada rahang atas.
Biasa menyrtai celah bibir dan atau celah langit-langit

17. Apa prognosis jangka panjangnya?

Orang tua dari anak dengan celah bibir/langit-langit biasanya punya banyak kekuatiran mengenai penampilan fisik si anak, sebagaimana juga dengan perkembangan bicara, sosial, emosional, dan akademik. Kabar baiknya adalah kebanyakan hasil pembedahan untuk langit-langit dan bibir/sumbing hasilnya tidak kentara bekasnya. Selain itu, dengan perawatan dan intervensi yang benar, anak dengan celah bibir dan/atau langit-langit bisa berkembang dengan normal pada setiap aspek kehidupannya

18. Bagaimana pemeriksaan dari labiopalatoscisis?

  INKOMPLETA à bila sumbing dari uvula sampai foramen incisivum
-  KOMPLETA à dari uvula sp arcus alveolari (melewati foramen incisium) 

19. Apa itu celah bibir (cleft lip) dan celah langit-langit (cleft palate)?

Celah bibir dan celah langit-langit terjadi bila bibir atau langit-langit mulut pada bayi tidak menyatu bersama, sehingga terjadi belahan pada langit-langit mulut (cleft palate) atau/dan terjadi belahan pada bibir atas atau sumbing (cleft lip). Kondisi ini terjadi di fase awal kehamilan pada trimester pertama dan bisa terjadi pada 1 sisi saja (unilateral) atau pada dua sisi (bilateral cleft lip/palate).

20. Apa perlakuan perbaikan untuk celah bibir/langit-langit?

Perlakuan perbaikan untuk celah bibir dan langit-langit biasanya dimulai pada usia yang sangat muda dan berlanjut selama anak tumbuh dan berkembang. Idealnya, suatu tim yang terdiri dari berbagai bidang ilmu pengetahuan seperti dokter bedah plastik rekonstruksi, dokter gigi/tulang, dan terapis wicara akan bekerja bersama untuk memutuskan terapi yang terbaik dan dengan hati-hati memonitor perbaikan anak dari waktu ke waktu. Pembedahan dari celah bibir/sumbing bisa dilakukan kapan saja dari saat bayi berusia beberapa hari sampai beberapa bulan. Pembedahan celah langit-langit biasa dilakukan pada usia yang lebih banyak, mulai dari usia beberapa bulan ke beberapa tahun. Sering kali, anak dengan celah langit-langit membutuhkan perhatian yang detail dari dokter gigi/tulang untuk melihat pertumbuhan dan perkembangan gigi, wajah, dan rahang. Sejalan pertumbuhan anak, terapis wicara sangat dibutuhkan untuk membantu anak membuat suara-suara/kata-kata dengan benar.



DAFTAR PUSTAKA
· Simade brata dkk. pedoman dignosis dan terapi dibidang ilmu penyakit dalam. Jakarta: fk ui, 1999 : 32,33
· Syamsul sjamsuhidajat dan win decong. Sumbing bibir dalam buku ajar ilmu penyakit dalam edisi refeisi. Jakarta : egc, 1997 : 841-844
· Trice and filson. labiopaltoscisis dalam patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit edisi 4 alih bahasa dr. Peter anugerah. Jakarta : egc, 1995 : 402,405
http://dokteryudabedah.com/labiopalatoscisis/
http://pratama-22.blogspot.com/2012/05/labio-palato-skisis.html